再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障）：是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭的一組綜合病征。再生障礙性貧血是危害青、少、壯年身心健康的使其五臟六腑造血功能衰竭的一組綜合癥。在血液病中（包括溶血貧血、缺鐵貧血、骨髓纖維貧血、粒細(xì)胞白血病、地中海貧血、淋巴白血病……）再障和白血病死亡率占80%，急性再障和白血病的死亡率占95%，故再障素有“軟癌”之稱，白血病有“血癌”之稱。

在世界上發(fā)病率最高的國(guó)家為奧地利，在我國(guó)也不例外，發(fā)病率為總?cè)丝诘?0萬分之4-6 ,其中山東﹑黑龍江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江蘇為高。

再障的發(fā)病可能和下列因素有關(guān)：

1、藥物：是最常見的發(fā)病因素。

2、化學(xué)毒物：苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實(shí)驗(yàn)研究所肯定，苯進(jìn)入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時(shí)苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細(xì)胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。

3、電離輻射：X線、γ線或中子可穿過或進(jìn)入細(xì)胞直接損害造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境。長(zhǎng)期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。

4、病毒感染：病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障，是病毒性肝炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，可能為丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。

5、免疫因素：再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

6、遺傳因素：貧血系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。

7、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切，兩者都是造血干細(xì)胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障，而PNH表現(xiàn)已不明顯；或PNH伴再障及再障伴PNH紅細(xì)胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。

8、其他因素：罕有病例報(bào)告，再障在妊娠期發(fā)病，分娩或人工流產(chǎn)后緩解，第二次妊娠時(shí)再發(fā)，但多數(shù)認(rèn)為可能是巧合。此外，再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退癥等。

慢性再生障礙性貧血：起病緩慢，以貧血為主要臨床表現(xiàn)，出血多限于皮膚黏膜，切不嚴(yán)重，可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可長(zhǎng)達(dá)10年之久。若治療得當(dāng)，堅(jiān)持不懈，大多可治愈，但也有病人遷延多年不愈。少數(shù)病人可急性發(fā)作，病情急轉(zhuǎn)直下，常與感染有關(guān)。

慢性再生障礙性貧血是一組由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷、外周血全血細(xì)胞減少為特征的難治性血液病，臨床上常表現(xiàn)為貧血、出血和感染；本病病理生理機(jī)制十分復(fù)雜，治療難度大，療效低。

主要癥狀：

慢性再生障礙性貧血是再生障礙性貧血的一種分型，現(xiàn)多稱之為“非重型再障”，臨床起病和進(jìn)展較緩慢，病情相對(duì)較輕。臨床癥狀主要有：

1、貧血：往往是首發(fā)癥狀及長(zhǎng)期表現(xiàn)；呈慢性過程，患者常見蒼白、乏力、頭昏、心悸、活動(dòng)后氣短等。經(jīng)輸血治療后癥狀多改善，但不持久。

2、感染：高熱較少見，感染相對(duì)易控制，很少持續(xù)一周以上。上呼吸道感染常見，其次為牙齦炎、支氣管炎、扁桃體炎等。

3、出血：出血傾向較輕，以皮膚、粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見。多表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)、牙齦出血，女性患者可有陰道出血，出血較易控制。久治無效者可發(fā)生顱內(nèi)出血。

總之，慢性再生障礙性貧血病程較長(zhǎng)，相對(duì)急性再障來說，預(yù)后較好。

再生障礙性貧血在臨床上有急性與慢性之分，而目前患上急性再生障礙性貧血的人數(shù)非常的多，所以了解急性再生障礙性貧血的癥狀是至關(guān)重要的事情。

出血是每個(gè)急性再生障礙性貧血患者都會(huì)有的常見表現(xiàn)，其中皮膚出血癥狀為出血點(diǎn)或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡是經(jīng)常見到的；嚴(yán)重一點(diǎn)的患者就會(huì)有鼻衄、齦血、眼結(jié)合膜出血等表現(xiàn)。

急性再生障礙性貧血患者最常見的癥狀就是貧血了，多呈進(jìn)行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀突出。

急性再生障礙性貧血患者會(huì)發(fā)覺頭暈、眼花、耳鳴留意力不集中、嗜睡等均為經(jīng)常癥狀。暈厥乃至神志模糊可發(fā)覺于貧血嚴(yán)重或察覺急驟者，特別是老年患者出現(xiàn)這些癥狀的比較多，這主要是中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)出的警告信號(hào)。

一般患者都會(huì)有身體無力皮膚、粘膜蒼白，粘膜、皮膚、結(jié)膜還有皮膚毛細(xì)血管的分布和舒縮狀態(tài)等表現(xiàn)，人們千萬要警惕這些癥狀。

再生障礙性貧血能治好嗎？能治好的！但是處于患者積極配合治療的基礎(chǔ)上，如果發(fā)現(xiàn)自己患有再生障礙性貧血，先不用緊張，等到醫(yī)生確定病情的實(shí)際情況，再對(duì)癥治療是有機(jī)會(huì)康復(fù)的，當(dāng)然保持良好的心境也是很有必要。

再生障礙性貧血分為幾型：重型再障工型、重型再障Ⅱ型及慢性再障。其中重型再生障礙性貧血I型，半年內(nèi)的病死率高達(dá)80％，而慢性再生障礙性貧血，貧血和出血的癥狀要輕一些，經(jīng)過正規(guī)的治療，有可能獲得痊愈。

雖然說再生障礙性貧血能夠治愈，但是它又是非常難治的貧血性疾病。目前治療再生障礙性貧血，主要使用雄性激素及免疫抑制劑如環(huán)孢霉素A，但都需要治療3個(gè)月以上，才可能有初步療效。而對(duì)于再生障礙貧血的患兒，除需要積極配合醫(yī)生的治療外，應(yīng)盡量避免感冒及其他感染。嚴(yán)重貧血患兒要輸注紅細(xì)胞制劑（不要輸全血），血小板特別低而且有嚴(yán)重出血時(shí)，應(yīng)注意減少活動(dòng)，并輸注濃縮的血小板制劑。使用環(huán)孢霉素A及雄性激素如康力龍時(shí)，應(yīng)定期檢查肝臟功能，因?yàn)檫@些藥物對(duì)肝臟功能有一定損壞。