蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。

蠶豆病的主要癥狀

1、早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。

2、與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內(nèi)死亡。

3、大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。

出現(xiàn)以上癥狀的病人，需要馬上送往醫(yī)院接受搶救治療，如若搶救不及時，一至兩日內(nèi)會有死亡的可能。

蠶豆病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)，在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。那么蠶豆病的主要成因有哪些呢？全面了解這種疾病，能更好的防范于未然，減輕蠶豆病對身體的傷害。

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥――蠶豆病，致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

專家說只要不連續(xù)或一次進食大量的蠶豆就可以避免得蠶豆病。但是有遺傳性血紅細胞缺陷癥者，患有痔瘡出血、消化不良、慢性結(jié)腸炎、尿毒癥等病人要注意，不宜進食蠶豆。

相信每一個患有蠶豆病的人都想知道蠶豆能治好嗎，現(xiàn)在一起來聽聽醫(yī)生怎么說吧。

醫(yī)生表示，蠶豆病并不是一種病，它只不過是遺傳性酶缺乏癥，這種來自于遺傳的癥狀，G-6-PD缺乏癥在無誘因不發(fā)病時，與正常人一樣，只是一種會讓得病者的一生比普通人麻煩一點的病癥。平時不要吃蠶豆（會引發(fā)貧血），也不要在衣柜里放樟腦丸，再根據(jù)醫(yī)囑，不要碰一些禁忌的藥物，如此這般，就跟平常人過的生活一模一樣了。輸血是本病急性發(fā)作時最有效的療法，其次是糾正酸中毒、處理腎衰，輕中度溶血患者一般用補液治療。值得注意的是，蠶豆病患者想要完全康復，只有靠基因的修復才有可能實現(xiàn)，其它的治療，幾乎都不可能根治它。

蠶豆病防治的關(guān)鍵在于預防，蠶豆病患者用藥時一定要先遵循醫(yī)生，嚴格遵照醫(yī)囑，預防發(fā)作。蠶豆病是遺傳性疾病。原則上確定是蠶豆病患者禁食蠶豆；患有遺傳性血紅細胞缺陷癥者，患有痔瘡出血、消化不良、慢性結(jié)腸炎、尿毒癥等病人不宜進食蠶豆；對妊娠晚期孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥，可有效減低新生兒核黃疸的發(fā)生；建議定期監(jiān)測血常規(guī)和尿潛血，0~3歲次/半年，≥4歲次/年。

除了飲食外，一些日常用品，蠶豆病患者也是禁止使用的，包括樟腦、臭丸、冬青油、顏料、曼秀雷敦薄荷膏、無比膏、平安膏、跌打酒有牛黃、藍汞水、紫藥水（龍膽紫）、莊生之Cooling bath沖涼液（有金銀花成份）、白花油，萬金油或紅花油等（均含有水楊酸）等。

很多新手家長對蠶豆病這個詞還不是很熟悉，也不知道怎么判斷寶寶是否患有蠶豆病，只有通過醫(yī)院的檢查，才能確診，那么蠶豆病一般的檢查方法有哪些呢？蠶豆病的檢查方法主要以下幾方面：

1、血象

①血紅蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下；②紅細胞最低降至0.5×1012/升以下；③網(wǎng)織紅細胞明顯增高>0.20；④外周血涂片可見有核紅細胞增多；⑤白細胞數(shù)升高，可達（10～20）×109/升，甚至呈類白血病反應(yīng)；⑥血小板計數(shù)正常或增高。

2、骨髓象

①紅細胞系、粒細胞系均明顯增生，年齡越小粒細胞系增生愈明顯；②紅細胞系以中晚幼紅細胞增生為主。

3、尿檢查

①尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等；②尿隱血試驗陽性率可達60%～70%；③尿檢驗可見蛋白、紅細胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽性；④血清游離血紅蛋白增高。結(jié)合珠蛋白減低；⑤葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。蠶豆病重在預防應(yīng)避免接觸蠶豆花粉，對已有G-6-PD缺陷者，應(yīng)該終生避免進食蠶豆及其制品，方可有效避免再次溶血的發(fā)生。除此之外，患了蠶豆病的病人應(yīng)該禁止食用的食品還有哪些呢？

1、蠶豆病禁止服用珍珠末、金銀花、川蓮、牛黃、臘梅花、熊膽、保嬰丹。

2、蠶豆病患者切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花，結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。

3、蠶豆病患者忌服有氧化作用的藥物(如伯氨喹林、安替比林、非那西汀、痢特靈和維生素K等)。其他藥物，在食用前最好咨詢醫(yī)生，遵循醫(yī)囑用藥，避免意外誘發(fā)蠶豆病發(fā)作。

除了需要主要飲食外，蠶豆病患者在日常用品的選擇和使用上邪需要格外注意。禁止使用的日用品包括樟腦、臭丸、冬青油、顏料、曼秀雷敦薄荷膏、無比膏、平安膏、跌打酒有牛黃、藍汞水、紫藥水(龍膽紫)、莊生之Cooling bath沖涼液(有金銀花成份)、白花油、萬金油或紅花油等(均含有水楊酸)。

同時醫(yī)生建議蠶豆病患者可多食新鮮的蔬菜和水果，如油菜、芹菜、菠菜、黃瓜、番茄、桔、桃等，營養(yǎng)都是非常豐富的，對人體健康有益，也適合蠶豆病患者食用。富含蛋白質(zhì)的食物，蠶豆病患者也可以多吃，如豬肝、廋肉、青魚等都可以放心食用。