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慢性再生障礙性貧血

慢性再生障礙性貧血

慢性再生障礙性貧血:病因、癥狀與治療概述

什么是慢性再生障礙性貧血?

慢性再生障礙性貧血(簡稱“慢性再障”)是一種由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭疾病,屬于再生障礙性貧血的分型之一,現多稱為“非重型再障”。其主要特征是造血干細胞損傷導致的外周血全血細胞減少,臨床上以貧血、輕度出血和易感染為主要表現。

該病起病緩慢,病程較長,通常超過4年,甚至可持續10年以上。盡管治療難度較大,但若治療得當并堅持不懈,大多數患者可獲得良好效果甚至治愈。然而,少數患者可能因急性發作而導致病情迅速惡化,這通常與感染有關。

病理生理機制

慢性再障的病理生理機制復雜,主要涉及骨髓造血干細胞的損傷、免疫系統異常以及微環境改變。這些因素共同導致骨髓造血功能衰竭,進而引發外周血細胞減少。

主要臨床癥狀

慢性再障的臨床癥狀較為多樣,但總體病情相對較輕,進展緩慢。以下是主要表現:

  • 貧血:貧血是最常見的首發癥狀和長期表現,患者常感到蒼白、乏力、頭昏、心悸及活動后氣短。通過輸血治療可暫時緩解癥狀,但效果通常不持久。
  • 感染:感染較輕,通常以上呼吸道感染為主,如牙齦炎、支氣管炎和扁桃體炎等。高熱較少見,且感染一般易于控制,很少持續超過一周。
  • 出血:出血傾向輕微,多表現為皮膚和黏膜出血,如皮膚出血點、牙齦出血,女性患者可能出現陰道出血。內臟出血較少見,出血通常易于控制,但久治無效者可能發生顱內出血。

病程與預后

慢性再障的病程較長,相較于急性再障,預后較好。通過合理的治療和長期堅持,患者大多能改善病情甚至治愈。然而,部分患者可能因治療效果不佳而遷延多年,少數患者因急性發作而導致病情惡化。

治療與管理

慢性再障的治療目標是改善骨髓造血功能,緩解癥狀并預防并發癥。常用的治療方法包括:

  • 免疫抑制治療(如環孢素A和抗胸腺細胞球蛋白)。
  • 造血干細胞移植(適用于年輕患者或病情較重者)。
  • 輸血支持(用于緩解貧血癥狀)。
  • 抗感染治療(針對感染并發癥)。

此外,患者需定期隨訪,監測血象變化,并根據病情調整治療方案。

總結

慢性再生障礙性貧血是一種病程較長、進展緩慢的血液病,盡管治療難度較大,但通過科學的治療和管理,大多數患者預后良好。

* 本文所涉及醫學部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫,以線下面診醫學診斷、治療為準。
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