在國內，目前根治先天性巨結腸的唯一方法就是手術治療，絕大部分的先天性巨結腸通過手術都可治愈，給患兒減輕了很多痛苦。不過也并不是所有的先天性巨結腸患兒都適合手術治療。

一般來說，如果是輕癥的先天性巨結腸患兒病變的腸段較短，便秘的癥狀不是特別嚴重可使用非手術療法進行暫時治療，比如使用滲鹽水洗腸，擴肛等等方法減少糞便的淤積，輕癥的患兒如果使用此方法治療無效，就必須改為手術療法。

手術療法包括結腸造瘺、根治手術。結腸造瘺適用于條件無法達到使用根治手術來治療先天性巨結腸的孩子，對于病情特別嚴重的患兒也可使，使用此方法進行治療。

普通型、短段型、長段型這三類先天性巨結腸都可通過手術治療的方法治愈該病，在手術治療后患兒恢復情況良好，對生長發育也沒有特別的影響。如果整個結腸以及回腸末端都已出現病變，這類特殊情況的患兒治療之后效果不太理想，需要謹慎對待這種類型的先天性巨結腸，這類患兒的比例大約可占到先天性巨結腸患兒總人數的2%以下。