嬰兒性早熟是一種較為少見(jiàn)的內(nèi)分泌異常現(xiàn)象,其主要特征是嬰幼兒在正常發(fā)育年齡之前出現(xiàn)第二性征的發(fā)育。根據(jù)下丘腦—垂體—性腺軸功能是否提前啟動(dòng),性早熟可分為中樞性性早熟(CPP)和外周性性早熟(假性性早熟)。此外,還有部分性性早熟的情況。以下是詳細(xì)的分類(lèi)和成因解析。
中樞性性早熟,也稱(chēng)真性性早熟,是由于下丘腦—垂體—性腺軸功能過(guò)早啟動(dòng),導(dǎo)致促性腺激素釋放激素(GnRH)脈沖分泌過(guò)早。患兒不僅會(huì)出現(xiàn)第二性征的發(fā)育,還會(huì)伴隨卵巢或睪丸的發(fā)育,其性發(fā)育過(guò)程與正常青春期一致,但發(fā)生時(shí)間提前。
特發(fā)性性早熟(體質(zhì)性性早熟)是最常見(jiàn)的中樞性性早熟類(lèi)型,約占女孩CPP病例的80%以上,而男孩則僅為40%左右。這種情況通常與下丘腦對(duì)性激素的負(fù)反饋敏感性下降有關(guān),導(dǎo)致GnRH過(guò)早分泌。
繼發(fā)性性早熟通常由中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性病變引起,包括以下幾種情況:
某些疾病也可能導(dǎo)致中樞性性早熟,例如原發(fā)性甲狀腺功能減低癥。
外周性性早熟是指非下丘腦—垂體—性腺軸功能引起的性早熟。患者雖然表現(xiàn)出第二性征發(fā)育及性激素水平升高,但性腺并未發(fā)育,且下丘腦—垂體—性腺軸未成熟。
某些性腺腫瘤會(huì)導(dǎo)致外周性性早熟,如卵巢顆粒—泡膜細(xì)胞瘤、黃體瘤、睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤、畸胎瘤等。
腎上腺腫瘤或先天性腎上腺皮質(zhì)增生也可能引發(fā)外周性性早熟。
長(zhǎng)期接觸含雌激素的藥物、食物或化妝品可能導(dǎo)致外周性性早熟。
如McCune-Albright綜合征,這是一種遺傳性疾病,可導(dǎo)致性早熟。
部分性性早熟是指僅表現(xiàn)出某些早熟的特征,而不涉及全面的性發(fā)育。例如:
某些腫瘤能夠分泌類(lèi)似性激素的物質(zhì),盡管腫瘤體積較小,但分泌的性激素量可能已經(jīng)足以引發(fā)性發(fā)育。這種情況需要通過(guò)影像學(xué)檢查和激素水平檢測(cè)來(lái)確診。
嬰兒性早熟的成因復(fù)雜,可能涉及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、性腺、腎上腺以及外源性因素等。早期診斷和干預(yù)對(duì)于避免對(duì)兒童生長(zhǎng)發(fā)育的長(zhǎng)期影響至關(guān)重要。